伤口血流不止

生活中碰撞割伤而流血或瘀血，对大部分人来说是小事，因为创口总会自行愈合。但血友病患者却必须活得像玻璃娃娃般小心翼翼，小伤口可能也会流血不止，重度患者在没有伤口的情况下也会自发性出血！

血友病（Hemophilia）是一种隐性性联遗传疾病，主要病因是凝血因子（Coagulation Factors）不足，导致凝血功能缺失。当血管破裂时，血液中的血小板会互相堆积，形成堵住伤口的结构，凝血因子会强化和加速其反应，共同修补伤口。倘若体内缺乏凝血因子，血小板就无法有效聚集，进而出现流血不止的情况。

血友病可分为甲、乙、丙型，以甲型血友病（Hemophilia A）患者发病人数居多；之所以分为3类是以病患缺乏的凝血因子种类来确认，甲型血友病缺乏的是VIII因子（第八因子）。血液学家及顾问嘉米拉医生（Dr. Jameela Sathar）表示：“根据世界血友病联盟2017年全球调查报告，全球共有15万8225名A型血友病患者；同年，在马来西亚的确诊人数有1295人。”嘉米拉指，根据全球数据，每1万人当中就有1人是血友病患者。以大马3300万人口来说，国内尚有大量患者还未被诊断发现。“血友病是罕见疾病，社会醒觉度并不高。血友病虽然很少致死，如果不加以治疗，严重者生活质量会受到影响，如走路时疼痛、做简单动作会面对困难、身体残疾等等。”

血友病患如履薄冰

血友病患者被称为“玻璃人”，有伤口可能流血不止，无伤口时关节和肌肉也可能出血，仿彿一碰就碎。身边有血友病患者，仿彿一切变得需小心翼翼，如履薄冰。

血友病是一种出血性遗传疾病，由于基因所导致，因此患者以男性居多，而女性则是带因者。依据情况和严重程度不同，患者可能出现的症状有：肌肉关节出血、手脚关节疼痛，最严重可能会出现嗜血性关节病（Hemophilic Arthropathy）。

颅内出血（Intracranial Bleed）发生机率虽低，但曾有刚出生的婴儿就出现这种症状。很多人都误以为孩子受到虐打，但其实是血友病导致颅内自发性出血并造成血块。嘉米拉指：“血友病患者最普遍的症状会出现在关节，手脚关节会因日常活动而运动磨损，因此容易出血。尤其是膝盖容易有红肿热痛的感觉，严重起来可导致变形和残疾，肌肉也会萎缩。”

血液疾病顾问维纳施华拉医生（Dr. Veena Selvaratnam）表示：“血友病致死机率不高，但若不治疗将严重影响患者及其家人的生活品质。尤其是孩子无法上课或成人无法上班，终身坐轮椅和卧床也会造成他们的心理影响。”

目前血友病是无法根治的，需定时注射缺失的凝血因子。部分的患者身体可能会产生抗体，排斥补充身体的凝血因子。维纳说：“患者需定时注射药物，许多父母都会心疼孩子受皮肉之痛。但在出血症状发生之前长期治疗，才能有效预防关节和肌肉自发性出血问题。”

罗氏制药厂（Roche）给血友病捎来好消息，研发出受批准用于治疗甲型血友病抑制剂的新药。Hemlibra是一种双特异性因子IXA-和因子X-定向抗体，可激活天然凝血级联，为甲型血友病患者恢复血液凝固过程。其可通过每周一次皮下注射即用型溶液，达到预防性效果。嘉米拉表示，患者可自行在家注射，减少了往返医院的次数及成本。“在几次的教育及训练下，小孩也可以学习注射药物，就好比糖尿病患者注射胰岛素一样。血友病的健康及生活得到保障。”

遗传机率
维纳表示：“由于血友病是人类X染色体发生缺陷所致，因此男性患者的比例高于女性。”

父母在孕育下一代时，会将各自的基因传给下一代。男性染色体组织为XY，女性则是XX；因此当X染色体异常，男性就会罹患疾病，而女性的一对X染色体当中仅有一个染色体有缺陷，所以女性通常都是带因者。女性在两个X染色体都有缺陷的情况下，才会罹患血友病。

常见症状
◆身体莫名出现大块瘀青
◆肌肉和关节内出血，特别是膝盖、手肘和脚踝
◆关节或肌肉出血导致红肿热痛、僵硬，运用关节和肌肉时有困难
◆割伤、拔牙或手术后流血不止
◆发生意外后流血不止，尤其是头部创伤
◆自发性出血，在毫无预警及明确原因下，体内突然出血

严重度分级
轻度
◎血液里含5%至30%正常凝血因子活性
◎动手术或发生非常严重的损伤后，可能会流血不止
◎可能永远不会有自发性出血问题
◎除非受伤，否则不会经常流血

中度
◎血液里1%-5%正常凝血因子活性
◎动手术、发生严重损伤或接受牙科护理后会流血不止
◎可能每月出血一次
◎很少在没有明确原因的情况下出血

重度
◎血液里少于1%正常凝血因子活性
◎经常发生肌肉或关节出血，主要在膝盖、手肘和脚踝
◎可能每周自发性出血1至2次
◎可能在没有明确原因的情况下出血

提防受伤 留心莫名瘀血

家有血友病患者的小孩，父母就得比其他人更小心翼翼。许多患者的家长为了不让孩子受伤，都阻止孩子进行运动以免碰撞流血。嘉米拉指出，血友病患者在日常生活中虽需格外小心。但适度且轻度的运动，如：游泳、瑜伽等很适合血友病患者。家长可让孩子孩子活动肌肉与关节，以免肌肉萎缩。

注射缺失凝血因子是目前血友病最佳的预防方法。许多父母得知孩子需要一辈子注射药物而感到心疼，但在接受治疗的情况下，血友病患者可如常人般生活。嘉米拉透露，“前期孩子可能会不习惯或害怕打针而闹别扭，在长期的教育下，很多2、3岁的孩子会主动让父母注射药物；有些学龄儿童也懂得自行注射，令人欣慰。注射缺失凝血因子可有效预防肌肉关节出血及损伤，避免患者手脚关节残疾，患者可如常上班或上课。”

维纳补充，患者一定要多注意身体健康，更需每半年进行一次牙科检查，避免需要拔牙的可能性。“在发现皮肤有伤口时，需更加留心；若身体莫名出现瘀血时，一定要到医院接受详尽的检查以策安全。”

通讯
大马血友病协会 Hemophilia Society of Malaysia
地址：D-S-5-06 Metropolitan Square, Block D Office Suite, Jalan PJU 8/1, Damansara Perdana, 47820 Petaling Jaya, Selangor.
网站：https://www.hsm.org.my/ 
面子书：Hemophilia Society of Malaysia