渐冻症逐步剥夺活动能力　姑息治疗提高生活质量

大部分人认识“渐冻症”是由2014年的冰桶挑战（ALS Ice Bucket Challenge）开始。虽然引起了众多的关注，但社会大众似乎对这个疾病仍然一知半解。渐冻症目前是“不治之症”，患者就像是中了“摄魂术”，意识清楚但身体的肌肉逐渐萎缩僵硬，无法动弹。在过程中，患者与家属可考虑姑息治疗介入，提高生活品质。

人们口中的“渐冻症”真正的学名是“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称：ALS），有者也称之为“运动神经元疾病”（Motor Neuron Disease，简称：MND）及“贾里格氏症”（Lou Gehrig's Disease）。

太子阁医疗中心（Prince Court Medical Centre）神经外科医生拿督甘达拉萨凌甘（Dato' Dr Kantha Rasalingam）表示，渐冻症是继阿兹海默症（Alzheimer's Disease）和帕金森氏症（Parkinson's Disease）后，第三大神经退化障碍疾病。

烟民罹患率更高

他续说：“渐冻症是一种神经系统退化的疾病，会局部及逐渐导致运动神经元死亡。运动神经元是延髓、脊髓到大脑的神经，主要控制体内随意肌肉（Voluntary Muscles）。以比较通俗的话来形容，就是这个疾病将影响人体肌肉，造成萎缩及肌肉无力。”渐冻症可发生在身体各部位的肌肉，所反映出来的症状取决于受影响的神经和肌肉。

渐冻症发生的确切原因不详，以过往临床数据显示，男性罹病机率较女性稍高。年龄是高风险因素，好发于年龄介于50至70岁的人士。此外，抽烟将提高40%罹患渐冻症的机率；该疾病也可能是基因遗传所致，在所有病例当中，10%的病患有家族病史。

甘达指出，截至目前为止，渐冻症没有药物或疗法可以医治，大多数的治疗方案都旨在延长患者寿命，以及提高他们的生活质量。“一般发作后，患者的平均生存期为3年；30%的人可活过5年，10%患者可存活10年，仅有5%可生存20年或以上，这个疾病几乎是致命的。”

症状视影响部位而定

渐冻症的初期病征不明显，许多患者可能都忽略或不自知。症状主要取决于受影响的脊髓部分，可分为4个主要区域：延髓（Bulbar）、宫颈（Cervical）、胸椎（Thoracic）和腰（Lumbar）。

甘达指出，出现症状的部位因人而异，“有些人是从手臂或腿部无力开始，有者则可能从吞咽或呼吸困难开始。受渐冻症早期症状影响的身体部位，取决于首先受影响的身体运动神经元。例如：若双腿先受影响，那可能走路时会容易绊倒或跛行。若先是影响上肢，那患者将会在执行手部动作，如：进食、梳头、写字等面对困难。”

另外，当延髓的运动神经元受到影响时，病患在说话及吞咽上会有困难；最终将逐步导致呼吸困难。大部分渐冻症患者最后会失去说话、走路、动手、进食及呼吸的能力，进而导致死亡。其中的30至50%则可能存在认知障碍或行为障碍。“感觉神经及自主神经系统一般不会受到影响，患者的听觉、嗅觉、触觉、视觉及味觉通常不会减弱或丧失。因此部分病患在临终前意识仍清晰，只是器官功能衰竭而导致死亡。”

渐冻症的其他症状包括神经性疼痛（刺痛、麻痹、灼热感或刺激性疼痛感）、肌肉痉挛或抽筋，以及感觉接受性疼痛（Nociceptive Pain）。

适度运动有助延缓病情

甘达坦言，目前的医疗及治疗方案主要是延长患者寿命及维持他们的生活品质。唯一对病患有轻微效果的是“Riluzole”药物，但大多数研究表明，这药物也只能将病患的生存期提高2至3个月。

家中有渐冻症患者，当事人需要面对生理的改变，心理也会受到影响。此时，家人扮演著极其重要的角色。甘达表示这个疾病无法逆转，并且存活率不高，因此家庭成员最好先了解该病症即将带来的转变，并且做好准备。

“姑息治疗（Palliative Care）是患者及家属的理想选择。可透过物理治疗延缓肌肉萎缩，或是其他疗法减缓疼痛不适，提高患者的生活品质。必要时可参与马来西亚渐冻症协会，寻求专业人士或有相关经历者的帮助。”甘达说。此外，病患也可在有能力和体力的情况下进行物理治疗，或瑜珈、游泳等运动，这有助于延缓肌肉萎缩及僵硬症状。

患渐冻症的名人

史蒂芬霍金（Stephen William Hawking）
英国著名科学家，讲起渐冻症就会想起他。21岁发病至离世有55年之久，远比医生诊断的2年寿命长了半个世纪，也是史上生存最久的渐冻症患者。晚年靠许多医疗仪器辅助续命，于2018年离世。

卢贾里格（Louis Gehrig）
作为棒球一垒选手的他，曾摘下“打击三冠王”以及“名人堂”。但在1938年球季后成绩一落千丈，最终发现元凶是渐冻症所致。卢贾里格于6月21日因病退休，同天也被订为“全球渐冻人日”，美国更把渐冻症命名为“卢贾里格氏症”。患病3年，他最终因病离世。

史蒂芬海伦伯格（Stephen Hillenburg）
这名字或许并不多人知道，但他其实是知名动画《海绵宝宝》之父。早年曾任海洋生物学家，26岁进入动画产业。2017年，他在一份声明中表示自己患上渐冻症，并告诉动画剧迷他会坚持对抗疾病。

毛泽东
毛泽东身体状况一向很好，但到晚年时期健康每况愈下，视力减弱、下肢水肿、语言表达障碍等。许多人以为他患有帕金森氏症，但随后贴身医疗小组指他患上的是渐冻症。1976年发生数次心肌梗塞，最后在9月9日离世。

莫达达哈里（Mokthar Dahari）
马来西亚1970年代最杰出的足球运动。神乎其技的进球技巧让他有了“超级莫”（SuperMokh）的称号。他从咽喉痛开始，到最后被诊断出患有渐冻症。他于1991年6月11日病逝，当时是确诊后3年。虽然当年他是家喻户晓的人物，但这些年来他的病情一直是个迷。